2023. 5. 2. 07:15ㆍ질병 정보/생활 질병 증상과 원인
최근 들어 눈이 뻑뻑하고 입안이 마르고 혀가 예민해져 예전보다 매운 음식 먹기가 힘들어지셨나요? "쇼그렌 증후군"은 외분비샘에 영향을 미쳐 눈물과 침의 분비를 감소시키는 만성 자가면역 질환으로 눈과 입, 또는 신체의 여러 부분의 건조증을 유발하여 삶의 질을 떨어뜨리는 난치성 질환입니다.
이번 포스팅에서는 희소난치성 질환인 쇼그렌 증후군 치료 및 증상, 관리 방법에 대하여 자세하게 알아보고자 합니다.
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쇼그렌 증후군이란?
1933년 스웨덴 안과 의사 헨리크 쇼그렌이 처음 발견한 증후군입니다.
면역 체계가 자기 신체의 수분을 발생시키는 땀샘, 주로 침샘과 눈물샘을 공격하는 만성 자가면역 질환으로 구강 내부, 안구 및 기타 점막이 건조해지는 증상이 주로 발생하는데요. 40대 이상의 중년기에 접어든 여성에게 많이 발생하는 경향이 있습니다.
이런 건조증상은 폐, 신장 및 신경계와 같은 인체의 다른 기관과 전반적인 건강 상태에 악영향을 미칠 수 있습니다.
이 증후군의 발병은 두 가지 유형으로 구분할 수 있는데, 다른 병으로 인하여 발생하는 것이 아닌 자체 발병(원발성)과 류머티즘 관절염, 루푸스와 같은 다른 자가면역질환과 함께 발생하는(속발성) 유형이 있습니다.
발병 원인
정확한 발병원인은 아직까지 정확하게 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 여겨지고 있습니다.
추론되는 원인으로는 바이러스 또는 박테리아 감염, 호르몬 불균형 또는 신체에 유해한 특정 환경에 노출되는 경우입니다.
연구에 따르면 특정 유전자는 신체상태를 발병이 쉽게 만들어버리고 환경적인 요인과 결합되면 면역 체계가 오작동하여 해당 증후군으로 이어진다고 여겨집니다.
발병 유형에 따른 특징
| 구 분 | 원발성 | 속발성 |
| 정 의 | 독립적으로 발생 | 다른 자가면역 질환과 함께 발생 |
| 연관되는 병 | - | 류머티즘 관절염, 루푸스, 경피증 등 |
| 표적 장기/조직 | 주로 침샘과 눈물샘 | 침샘과 눈물샘, 연관되는 병의 영향을 받는 기관 |
| 진단기준 | 쇼그렌 증상, 혈액검사, 기타 진단검사 | 다른 자가면역질환에 동반되는 특징적인 쇼그렌 증상 |
| 진단의 난도 | 속발성보다 쉬움 | 어려움(증상의 겹침) |
| 치료방법 | 증상 및 합병증 관리 | 증상 및 합병증 관리, 자가면역질환 치료 |
증상
쇼그렌 증후군의 대표적인 증상은 구강건조증과 안구건조증(건성각결막염) 입니다.
다른 일반적인 증상으로는 피부 건조, 질 건조(여성의 경우), 관절통 및 전신 피로가 동반될 수 있습니다. 또한 일부 환자는 침샘 부종(침샘이 막힘), 연하 곤란(음식물을 삼키기가 어려움), 충치 및 시력저하 문제를 경험할 수도 있습니다.
증상이 심해지는 경우 내부 장기까지 영향을 미쳐 염증과 기능장애를 일으킬 수 있으므로 증후군 진단 후 추적관리를 통한 합병증 관리가 반드시 필요합니다.
진단
병의 진단은 그 특징적인 증상이 다른 병의 증상과 겹칠 수 있기 때문에 진단이 어려운 경우가 많습니다.
진단은 환자의 병력, 신체검사 등 다양한 검사를 조합하여 진행합니다. 특정 자가항체의 존재 여부를 평가하기 위해 혈액 검사를 실시하며, 쉬르머 검사(5분 동안 분비되는 눈물의 양 측정)와 침샘 조영술 및 타액선 신티그라피(구강검사) 같은 검사 등을 실시하여 진단합니다.
혼동될 수 있는 다른 병
류머티즘 관절염, 루푸스, 섬유근육통, 만성 피로 증후군 및 특정한 약물 복용에 따른 증상이 쇼그렌 증후군의 증상과 혼동될 수 있습니다. 또한 노화와 탈수증상 같은 안구건조의 다른 원인도 병의 증상으로 오인이 되는 경우가 있습니다.
건조증상으로 생활이 불편해 병원에 내원하여 치료를 받았으나 개선이 되지 않는 경우, 쇼그렌 증후군을 의심해 볼 수 있고 상급 병원으로 가서 정밀 검사를 진행해 보는 것이 좋겠습니다.
합병증
합병증으로 대표되는 것들은 충치, 구강 감염, 각막 궤양, 시력 저하 등이 있으며 장기적으로 림프종(림프암)의 발병 확률이 올라가는 것이 확인되었습니다.
또한 병증이 깊어질 경우 간질성 폐 질환, 신장 기능 장애, 말초 신경병증 및 혈관염과 같은 다른 기관의 문제를 복합적으로 일으킬 수 있으니 관리에 상당한 주의를 기울여야 합니다.
치료 관련 내용
안타깝게도 쇼그렌 증후군에 대한 치료법은 아직 개발된 것이 없습니다.
치료법이 개발될 때까지 증상을 최대한 완화하고 합병증이 찾아오지 않도록 관리하는 것이 중요합니다.
안구 건조 증상의 경우 인공 눈물, 누점 마개 삽입술과 사이클로스포린, 리피테그라스트와 같은 면역 억제제 성분의 처방 안약을 사용할 수 있습니다.
구강 건조 증상의 경우 무설탕 껌, 세비멜린(침과 땀의 양을 증가시키는 약제)과 같은 처방약 사용으로 관리가 가능합니다.
또한 구강 건조로 동반되는 충치와 구강 감염 예방을 위하여 정기적인 치과 검진을 받으시는 것이 중요합니다.
속발성 병증의 치료를 위하여 비스테로이드성 항염증제(NSAID), 코르티코스테로이드 계통의 약물을 처방받을 수 있고 이 약물로 염증, 관절통 또는 전신 합병증을 치료하기 위해 사용되기도 합니다.
우리나라에서는 희귀 질환으로 지정되어 있어, 쇼그렌 증후군으로 진단을 받게 되면 의료비 산정특례를 받을 수 있습니다.(진료비 및 약제구입 비용의 10%만 부담)
예방법
발병의 정확한 원인이 규명되지 않았기 때문에 현재 확실한 예방 방법은 존재하지 않습니다.
그러나 자가면역 질환 계통의 특성상 규칙적인 운동, 균형 잡힌 식단, 유해환경요인 피하기 등 건강한 생활 습관을 유지하면 자가면역 질환이 발생할 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
증상 완화를 위한 생활습관
증상을 완화시키는데 도움이 되는 몇 가지 생활습관을 아래와 같이 알려드리고자 합니다.
- 수분 유지: 평소 물을 충분히 마시면 구강 건조와 안구 건조를 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 가습기 사용: 습도가 낮은 겨울과 봄철에는 가습기를 사용하여 습도를 높이십시오. 식물을 키우는 것도 도움이 됩니다.
- 구강 위생 유지: 정기적인 양치질과 치실 사용, 치과 검진을 자주 하면 구강 건조증과 관련된 합병증을 예방할 수 있습니다.
- 자극물 피하기: 담배와 술, 카페인이 들어간 음식은 증상을 악화시킬 수 있으므로 되도록 멀리하는 것이 좋습니다.
- 일반의약품(비처방) 사용: 인공 눈물, 식염수 비강 스프레이, 타액 대체제는 건조함을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 안구 관리: 외출 시 선글라스를 착용하여 햇빛과 바람으로부터 눈을 보호하고 스마트폰이나 컴퓨터 사용 시 정기적으로 휴식을 취하여 눈의 피로를 줄이십시오.
- 균형 잡힌 식사: 생선과 아마씨와 같은 오메가 3 지방산이 풍부한 음식을 섭취하면 염증 감소에 도움이 될 수 있습니다.
민간요법
필자의 어머니도 쇼그렌 증후군으로 힘들어하고 계신데요. 양약 사용과 더불어 "구기자" 달인 물을 매일 섭취하였더니 구강건조 증상이 많이 나아져 매운 음식도 잘 드시고 활력을 조금 되찾으셨습니다.
병증으로 오랫동안 고통받으시는 분들은 꼭 한번 구기자 달인 물을 드셔보시길 권해드립니다.
구기자 효능에 대하여 정리해 둔 포스트가 있으니 아래 링크로 들어가서 효능에 대해 확인해 보시기 바랍니다.
쇼그렌 증후군 관련 Q&A
- Q: 발병 위험이 높은 사람은?
A: 쇼그렌 환자 10명 중 9명은 여성이며, 평균 진단 연령은 40대 후반이지만 아이들을 포함한 남녀 모두에게서 발병 가능성이 있습니다. - Q: 주요 증상은 어떻게 되나요?
A: 주요 증상은 입과 눈의 건조입니다. 다른 증상으로는 건조한 피부, 관절 통증, 극심한 피로 등이 있습니다. - Q: 병의 진단이 쉬운 가요?
A: 다른 유사증상 병으로 인하여 진단되지 않거나 오진되는 경우가 있습니다. 증상 발생에서부터 진단까지 평균 3년 정도가 소요됩니다. - Q: 치료방법이 있나요?
A: 현재로서는 개발된 치료방법이 없습니다. 증상을 관리하고 합병증 발생 예방에 초점을 맞춥니다. 인공 눈물, 타액 대체물, 눈물과 타액 생성을 자극하는 약물, 항염증제 및 면역 억제제를 사용합니다. - Q: 합병증에는 어떤 것들이 있나요?
A: 합병증으로 충치, 구강 감염, 각막 궤양, 안구 건조증, 시력 문제, 림프종(림프암) 위험 증가가 있습니다. - Q: 임신에 미치는 영향이 있나요?
A: 조산 또는 저체중과 같은 위험을 증가시킬 수 있습니다. 상태 관리를 위하여 의사와 긴밀한 상담이 필요합니다. - Q: 증상 완화를 위한 방법을 알려주세요
A: 수분 유지, 가습기 사용, 구강 위생 관리, 술과 담배, 카페인 줄이기, 균형 잡힌 식사, 규칙적인 운동 등이 있습니다.
요약
병에 대한 이해도를 높여 만성질환 대한 체계적인 관리를 통해 삶의 질을 떨어뜨리는 질병으로부터 우리 스스로를 보호했으면 합니다. 빠른 시일 내 치료제가 개발되어 이 병으로 고통받으시는 분들이 모두 웃음을 되찾으셨으면 좋겠습니다.
이번 포스팅에서는 희소난치성 질환인 쇼그렌 증후군 치료 및 증상, 관리 방법에 대하여 알아보았습니다. 감사합니다.
본 포스팅에 수록된 내용은 의학적 오류가 있을 수 있으며, 내용이나 치료법을 추천하거나 보증하지 않습니다.
집필자의 견해가 포함되어 있으므로 어디까지나 참고용으로 활용하시기 바랍니다.
참고문헌(References)
- Fox RI. Sjögren's syndrome. The Lancet. 2005 Jul 23;366(9482):321-31.
- Vivino FB. Sjögren's syndrome: Clinical aspects. Clinical Immunology. 2017 Aug 1;182:48-54.
- Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjögren syndrome. Archives of Internal Medicine. 2004 Jun 28;164(12):1275-84.
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